背景：艾森曼格综合征可以引起明显的体力受限，目前尚无有效疗法。但是，肺动脉扩张剂也许可以为该患者群提供一个新的治疗手段。该研究的目的就是探索波生坦对艾森曼格综合征患者的作用。研究终点为6分钟步行试验、肺动脉血流、肺动脉血管阻力和proBNP的N末端。

方法：选取21例艾森曼格综合征患者（平均年龄43.5岁，男性7例）进行前瞻性研究。患者先服波生坦125 mg 每天2次 2周，而后250 mg 每天2次10周。所有患者都在基线水平和服波生坦12周后进行6分钟步行试验和心导管检查。

结果：经波生坦治疗后，患者6分钟步行试验（377 m vs. 413 m， P=0.001）、肺动脉血流（2.7l vs. 3.7l，P=0.009）、肺动脉血管阻力（28 woods vs. 21 woods，P=0.007）均有改善。BNP则未见显著下降（87 pmol/L vs. 71 pmol/L，P=0.11），且无肝转氨酶升高等不良反应。

结论：波生坦对艾森曼格综合征患者和肺动脉高压患者有相似作用。艾森曼格综合征患者大多症状明显，由此可以预见，肺动脉扩张剂将广泛应用于临床。